12. 특수영양이 요구되는 건강문제 관리3
1. 영양결핍과 선천성 대사이상
1) 영양결핍
- 우리 몸이 필요한 최소 요구량 이하의 영양 섭취 또는 영양 흡수 장애로 인하여 영양이 부족한
상태.
2) 영양결핍의 원인
- 주로 사회적, 경제적 수준이 낮은 환경에 있는 영유아에게 많이 발생.
- 양육자나 부모의 무관심이나 잘못된 양육으로 결핍 상태에 빠질 수도 있다.
3) 영양결핍의 증상
- 제대로 영양 공급을 받지 못해 성장 발달이 지연되는 경우가 많음.
→ 작고 왜소하며 피부의 윤기 및 탄력이 감소되어 있다.
- 결핍 상태가 심화되면 부종, 근육 소실, 체중 미달이 될 수 있으며 심할 경우, 머리카락이
빠지며 탈색이 되기도 한다.
- 면역력도 저하되어 다른 이차적 질환이나 감염에 쉽게 노출.
- 장기적인 영양결핍은 뇌 성장에 장애를 가져오기 때문에 지능 지수가 현저히 낮다는 연구
결과도 있음.
4) 영양결핍의 건강 관리
- 결핍된 영양을 규명하고 보충할 수 있는 식단을 제공하며, 편식은 하지 않도록 교육.
- 항상 위생적인 환경을 유지할 수 있도록 하며, 손 씻기와 이 닦기를 교육.
- 특히, 철분이 결핍될 경우 집중력 저하와 에너지 부족, 지적 학습능력에 상당한 영향을
미치므로 반드시 적당량을 섭취해야 한다.
5) 선천성 대사 이상
- 유전적인 결함에 의해 태어날 때부터 생화학적 대사에 문제가 있는 질환.
- 대부분 한 개의 효소나 조효소의 기능장애가 있는 질환.
- 대사 이상에 의하여 정신적, 신체적 장애가 발생하는 원인
→ ① 유해한 물질이 축적되는 경우
② 생체에 중요한 물질이 형성되지 못하는 경우
- 뇌가 장애를 받기 쉬우므로 유전성 대사이상의 많은 질환에서 심한 지능 장애가 자주 나타남.
6) 선천성 대사이상 : 갑상선 기능저하증(Congenital Hypothyroidism, Cretinism)
▶ 원인
- 갑상선 형성부전이 가장 흔한 원인.
- 갑상선 호르몬 합성 장애
- 어머니의 항갑상선 제제 사용
- 갑상선자극호르몬(TSH), 갑상선 분비 호르몬(TRH)의 결핍
- 지방병성 요오드 결핍(endemic goiter)
- 어머니의 갑상선 자극호르몬 수용체 차단 항체(TSH receptor blocking antibody)
▶ 증상
- 생후 2~3개월까지도 임상 증상이 잘 나타나지 않는 경우가 있다.
- 보통 3~4개월에 증상이 뚜렷해짐.
- 장기간 지속되는 황달, 변비, 수유곤란, 복부팽만, 많이 자고 잘 울지 않으며 호흡곤란을
나타냄.
- 영아기 이후에는 성장발달 지연이 뚜렷하여 작은 키, 목과 사지가 짧고 두꺼운 손과 짧은
손가락을 보이며 골발육이 늦고 대천문이 늦게 폐쇄, 척추전만증이 나타남.
▶ 건강관리
- 가장 중요한 목표는 조기 발견과 관리.
- 주 치료는 갑상선 호르몬제제(sodium-L-thyroxine)의 투여.
→ 신장과 체중을 주기적으로 측정하여 약의 용량을 조절.
- 두유나 철제제와 동시에 투여하면 흡수에 장애가 되므로 주의.
- 갑상선 호르몬제를 투여하게 되면 비타민 D의 보충이 필요하고, 영양소가 골고루 포함된
식사가 필요.
- 변비의 예방을 위하여 섬유질이 많은 식사를 제공.
7) 선천성 대사 이상 : 페닐케톤뇨증(Phenylketonuia, PKU)
▶ 원인
- 대사 과정 중, 페닐알라닌(phenylalanine)을 티로신(thyrosine)으로 전환시키는 효소인 페닐알라닌
수산화 효소의 활성이 저하되어 페닐알라닌과 그 대사산물이 축적되는 상염색체 열성 유전질환.
발생빈도는 53,000명당 1명.
▶ 증상
- 증상은 생후 4개월부터 나타남.
- 모든 단백질 음식에 페닐알라닌이 들어 있기 때문이다.
- 구토, 습진, 담갈색 머리카락, 피부와 눈동자의 색소가 감소.
- 정신 및 운동발달이 지연, 정신분열증과 같은 이상한 행동이 나타남. (뇌 조직에 과다 축적된
페닐알라닌의 독성 때문)
아동의 땀과 소변에서 곰팡이 냄새가 나타남
▶ 건강관리
- 관리목표 : 식사요법을 통하여 뇌 손상을 최소화하는 것
- 혈중 페닐알라닌 수치가 10mg/dl 이상이면, 저 페닐알라닌
- 특수분유를 먹인다. → 혈중 페닐알라닌 수치를 2~6mg/dl로 유지.
- 뇌 손상이 발생하기 이전에,성장기 동안 저페닐알라닌식을 제공하면 정상적 성장발달이 가능.
- 그러나 페닐알라닌 섭취량이 필요량보다 지나치게 적으면 성장장애, 빈혈, 저단백혈증이
나타난다.
8) 선천성 대사 이상 : 갈락토오스 혈증(Galactosemia)
- 혈중 갈락토오스가 상승하는 질환을 모두 포함하여 부르는 명칭.
- 상염색체 열성으로 유전.
- 발병빈도는 60,000당 1명
▶ 원인
galactose-1-phosphate urydyl transferase가 간에서 결핍.
▶ 증상
- 수유를 시작한 후 1~2주 이내에 나타남.
- 구토, 설사, 체중감소, 저혈당, 경련, 늘어짐, 보챔, 수유곤란, 체중이 잘 증가하지 않는다.
- 신 세뇨관 손상으로 아미노산뇨증이 나타남.
- 간과 비장에 축적 → 문맥 고혈압, 간경변, 간종대, 황달, 복수, 비종대.
- 뇌에 축적 → 저혈당으로 인한 뇌손상, 지능발육부전, 백내장.
- 대장균에 의한 패혈증도 잘 동반됨.
▶ 건강관리
- 조기 진단이 매우 중요.
- 뇌와 간의 비가역적 손상이 일어나기 이전에 식품에서 유당을 제거하고 먹이고 특수 분유, 콩
분유를 먹인다.
2. 소아당뇨(childhood diabetes)
1) 소아당뇨
* 당뇨병
- 신체의 포도당과 소화 및 섭취 관련하는 췌장의 인슐린 분비 또는 인슐린 작용의 장애로
발생하는 대사 질환.
- 소아당뇨는 사춘기 연령에서는 여아가 조금 더 많이 발병.
- 사계절 중 가을과 겨울에 많이 발병되고, 특히 6세 이하에서는 계절적인 빈도의 차이가 있다.
* 인슐린 : 췌장의 랑게르한스섬의 â세포에서 분비되는 호르몬. 혈당 조절에 중요한 작용을 한다.
2) 소아당뇨의 원인
- 1형 당뇨병으로 â세포의 장애에 의한 인슐린의 절대적 결핍.
→ 성인 당뇨병이 인슐린의 상대적 부족이 원인인 것과는 다름.
- 1형 당뇨병 : 췌장의 랑게르한스섬의 â세포가 자가 면역반응에 의해 80~90%가 파괴돼, 인슐린
분비가 거의 되지 않음.
- â세포가 감소되는 원인 : 유전성, 바이러스나 독소 같은 환경적 요인, 면역기전
- 주로, 유전적 요인과 관련이 깊으며, 환경적 요인은 바이러스 감염과 관련.
→ 바이러스는 직접 â세포를 파괴하거나 항원을 변화시켜 자가 면역 반응을 일으키면 â세포가
손상을 입는다.
3) 소아당뇨의 증상
- 삼다(三多)증상 → 다음(多飮), 다뇨(多尿), 다식(多食) + 체중감소
* 이 상태를 치료하지 않고 방치하면 탈수상태가 되고, 후에는 혈중에 산이 많아지는
산혈증(acidosis)이 심해져서 혼수상태에 빠지고 더 방치하면 사망에 이르게 된다.
* 복통이나 구토를 수반하는 경우도 많다.
* 당뇨를 방치하면, 주로 모세혈관이 많은 눈과 신장에 합병증이 유발.
- 아동은 일찍 발병을 했기 때문에 합병증이 발생될 위험이 높음.
- 대사에 문제가 생겨 골 감소증이 나타나거나 신장이 또래에 비해 작을 수 있으며, 사춘기도
지연될 수 있다.
4) 소아당뇨의 건강관리
- 대표적 치료법은 주사를 통한 인슐린 투여.
- 탈수와 산혈증이 심할 때는 인슐린을 투여함과 동시에 수분을 보급.
- 규칙적인 식사, 정해진 시간 이외의 간식 금지, 각 영양소의 균형을 지킬 필요가 있다.
- 에너지의 구성 : 당질 55%, 단백질 15%, 지질 30% 섭취
↳당질 중 70%는 녹말과 같은 복합 탄수화물로 섭취.
- 아침 식사에 20%, 점심 식사에 20%, 저녁 식사에 30% 섭취하고, 나머지 30%는 오전, 오후,
저녁 간식으로 제공.
- 무리가 되지 않는 운동이라면 어떠한 운동이라도 좋으며 30분 정도의 운동을 일주일에 4회.
사탕을 상비하여 저혈당증 발생 시 먹도록 한다.
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